Cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo è un tipo di mal di testa primario, cioè non dovuto ad altri disturbi o condizioni, caratterizzato da un dolore intenso e di durata variabile su un solo lato del cranio. Deve il suo nome al fatto che gli attacchi si presentano in cluster, cioè gruppi o periodi ravvicinati, seguiti da periodi di remissione senza sintomi. 

Questa condizione rappresenta una delle forme più gravi e dolorose di cefalea. Si stima che questa condizione interessi lo 0,1% della popolazione, per cui è piuttosto rara: questo rende anche difficile raccogliere dati per studiarne i meccanismi e i trattamenti più efficaci. A differenza di altri tipi di mal di testa, come l’emicrania, è più comune negli uomini che nelle donne e insorge di solito intorno ai trent’anni, sebbene possa manifestarsi a ogni età.

Quali sono le cause della cefalea a grappolo?

Dal punto di vista della classificazione, la cefalea a grappolo fa parte delle cefalee autonomico-trigeminali, un tipo di mal di testa che sembra coinvolgere un’attivazione del nervo trigemino (uno dei nervi cranici, il principale per la sensibilità del viso) e del sistema nervoso autonomo. Tuttavia, le cause precise della cefalea a grappolo non sono note: gli studi suggeriscono che sia associata al rilascio di alcune sostanze chimiche in prossimità del nervo trigemino (come l’istamina, coinvolta nelle reazioni allergiche, o il neurotrasmettitore serotonina). Suggeriscono inoltre che in questa forma di cefalea vi possa essere un coinvolgimento dell’ipotalamo, una struttura del sistema nervoso posta tra i due emisferi cerebrali e coinvolta in molte funzioni, tra cui la regolazione circadiana, l’“orologio biologico” che controlla i ritmi fisiologici e comportamentali in cicli di circa 24 ore, sincronizzandoli con le variazioni ambientali, come l’alternanza luce-buio. Questo aspetto potrebbe spiegare il pattern o modello con cui si presenta la cefalea a grappolo, i cui attacchi si verificano di frequente durante la notte e in modo stagionale (spesso durante la primavera o l’autunno).

La cefalea a grappolo potrebbe inoltre avere una componente genetica: è infatti più comune nelle persone che hanno parenti che ne soffrono, soprattutto se di primo grado. Infine, è stato osservato che un’alta percentuale di persone con cefalea a grappolo fuma.

Come altre forme di mal di testa, anche la cefalea a grappolo può essere scatenata da alcuni trigger, fattori che rendono più probabile un attacco. I trigger variano da una persona all’altra, ma possono includere per esempio:

• consumo di alcol;
• luci forti;
• alte temperature; 
• stress.

Quali sono i sintomi della cefalea a grappolo?

Il sintomo principale della cefalea a grappolo è l’intenso dolore, concentrato su un lato del cranio e caratterizzato da un pattern specifico. Gli attacchi, dalla durata variabile (possono perdurare dai 15 minuti alle tre ore), si presentano ripetutamente in un periodo di settimane o mesi, per poi lasciare posto a una fase asintomatica che può durare mesi o anche anni. In molte persone avvengono la notte, spesso all’incirca alla stessa ora.

Il dolore della cefalea a grappolo si presenta molto rapidamente, di solito nella regione dietro o intorno all’occhio, ed è di solito accompagnato da segni e sintomi quali:

• occhio arrossato e/o lacrimante;
• restringimento della pupilla;
• abbassamento della palpebra;
• faccia gonfia
• naso chiuso o che cola.

In alcune persone si presenta anche nausea, oppure foto- o fonofobia (un’eccessiva sensibilità rispettivamente a luci e rumori). Alcune sperimentano anche allodinia, una condizione nella quale stimoli innocui (come un leggero tocco) causano dolore.  

A differenza di quanto avviene per chi soffre di emicrania, che sente il bisogno di stendersi, le persone con cefalea a grappolo tendono ad agitarsi a causa del dolore intenso. Spesso, quindi, si muovono avanti e indietro; alcuni si colpiscono anche la testa per distrarsi dal dolore.

Infine, spesso gli attacchi di cefalea a grappolo sono stagionali e si presentano più di frequente in primavera e in autunno.

In base alla frequenza degli attacchi, la cefalea a grappolo si può distinguere in:

• episodica, quando gli attacchi, alternati a periodi asintomatici di almeno tre mesi, durano al massimo un anno.
• cronica, quando gli attacchi durano più di un anno senza periodi di remissione, o con periodi di remissione di meno di tre mesi.

In generale, la cefalea a grappolo causa sintomi molto debilitanti, che possono interferire in modo significativo con le attività quotidiane. Il dolore si interrompe in modo improvviso, come si presenta, e può lasciare la persona esausta. 

I sintomi della cefalea a grappolo tendono a migliorare negli anni: con l’età, gli attacchi si fanno meno frequenti e i periodi di remissione più lunghi.

Come si arriva alla diagnosi di cefalea a grappolo?

La diagnosi di cefalea a grappolo è essenzialmente clinica, cioè basata sui sintomi riferiti dal paziente e sulla sua anamnesi. La figura specialistica di riferimento è il/la neurologo/a, che s’informa sugli attacchi e sulle loro caratteristiche (frequenza, durata, sintomi associati al dolore) e sugli eventuali fattori di rischio, come la familiarità per la patologia; può raccomandare alcuni esami, come la risonanza magnetica o la TC, per escludere altre condizioni, ma non per confermare la diagnosi (non ci sono infatti esami in grado di rivelare la cefalea a grappolo).

Come si previene la cefalea a grappolo?

Non essendo note le precise ragioni che causano la cefalea a grappolo ed essendo i fattori di rischio non modificabili, non c’è un modo per prevenire la cefalea a grappolo. Tuttavia, chi ne soffre può evitare eventuali trigger che favoriscono la comparsa degli attacchi, se noti e presenti. Inoltre sono disponibili trattamenti preventivi in grado di mitigare, per durata e intensità, gli attacchi di cefalea. Questi includono un farmaco calcio-antagonista, usato anche in caso di ipertensione, che agisce rilassando i vasi sanguigni (ha effetti anche sulla frequenza cardiaca, per cui è importante assumerlo sotto stretto controllo medico), raccomandato per le persone con cefalea a grappolo cronica, e i glucocorticoidi, farmaci analgesici e antinfiammatori impiegati invece in caso di cefalea episodica. A seconda dei casi, comunque, possono essere raccomandati nel trattamento preventivo anche altri farmaci.

Qual è il trattamento della cefalea a grappolo?

Non c’è una cura per la cefalea a grappolo. I trattamenti disponibili possono essere distinti tra quelli acuti, che agiscono sul singolo attacco, e quelli preventivi per ridurre la frequenza, la durata e la gravità degli attacchi durante un periodo sintomatico o per prevenire la loro ricomparsa. È importante evidenziare che, al di fuori di questi trattamenti (riportati di seguito), altri farmaci analgesici (come gli antinfiammatori non steroidei o gli oppiodi) non hanno alcun effetto sulla cefalea a grappolo.

Trattamenti per la cefalea a grappolo

• Trattamenti acuti. In caso di attacchi di cefalea a grappolo, il trattamento più noto e impiegato è la somministrazione di ossigeno puro, attraverso una maschera facciale: questo approccio ha un effetto rapido e non presenta effetti collaterali. Un altro trattamento consolidato è l’uso dei triptani, farmaci che agiscono inducendo la vasocostrizione nel cranio e che sono impiegati anche come terapia per l’emicrania. Sono somministrati con iniezioni sottocutanee (anche dal paziente stesso) o con spray nasali ma, in tutti i casi, richiedono il controllo medico.
• Trattamenti preventivi. Tra i farmaci più usati a scopo preventivo nei casi di cefalea a grappolo cronica vi è un calcio-antagonista (verapamil) che agisce rilassando i vasi sanguigni ed è infatti impiegato nel trattamento di alcuni disturbi cardiovascolari. Questo farmaco agisce anche a livello cardiaco, per cui deve essere assunto sotto controllo medico e dopo aver verificato lo stato di salute del cuore. Per le forme episodiche sono invece spesso raccomandati i glucocorticoidi, farmaci antinfiammatori e analgesici, non idonei al trattamento preventivo della cefalea a grappolo cronica perché non possono essere assunti per periodi prolungati di tempo (anch’essi richiedono comunque il controllo medico). Altri farmaci che possono essere usati a scopo preventivo sono per esempio il litio (usato in alcuni disturbi psichiatrici come il disturbo bipolare) e la melatonina (un ormone coinvolto nel ciclo sonno-veglia). Un’altra opzione è il blocco del nervo occipitale maggiore, che consiste nella somministrazione di anestetico (con o senza un farmaco steroideo) nella regione posteriore del cranio, un trattamento che si è dimostrato di beneficio sia per gli attacchi acuti sia a scopo preventivo. Infine, molta ricerca è dedicata allo studio di trattamenti basati sull’elettrostimolazione (per esempio la stimolazione del nervo vago, parte del sistema nervoso autonomo, o del ganglio sfeno-palatino, vicino al naso). Un trattamento più invasivo, che può essere raccomandato in caso di resistenza ad altre terapie, è rappresentato dalla stimolazione cerebrale profonda (Deep Brain Stimulation), che richiede di impiantare un apposito dispositivo che agisce sull’ipotalamo.
  È importante evidenziare che l’efficacia dei trattamenti può variare in modo significativo da una persona all’altra e può quindi essere necessario fare diversi tentativi prima di individuare il più adatto a ciascuna.